Fig 2 La línea de suministro pasa por encima de una pieza · espacio: pausa llevando
microtúbulos: los raíles mitocondria en viaje fisión: partir antes de retirar de vuelta, para reciclar Esquema de un tramo de axón, no a escala y sin cifras: enseña el reparto de papeles, no una medida. El axón entero de una motoneurona del pie es un millón de veces más largo que este tramo. Pausa
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De dónde sale lo que enseña esta figura
Qué enseña la figura, y con qué seguridad
El reparto de papeles es biología celular establecida. Las mitocondrias se fusionan y se fragmentan continuamente, y la fisión es el paso previo a retirar la parte dañada : hay que separarla antes de degradarla. La marca que señala una mitocondria dañada pasa por PINK1 y Parkin, y uno de sus sustratos es la mitofusina 2 (Chen y Dorn, Science 2013 , PMID 23620051).Por qué esto le importa a un nervio largo. Todas las formas de Charcot-Marie-Tooth acaban en pérdida axonal progresiva y dependiente de la longitud (Burns et al., Nat Rev Dis Primers 2026 , PMID 41571707).Una chaperona del panel trabaja dentro de la mitocondria. Las proteínas de choque térmico pequeñas actúan como chaperonas en el espacio intermembrana mitocondrial, y las mutaciones que causan la enfermedad alteran esa función (Adriaenssens et al., Nat Cell Biol 2023 , PMID 36690850).
Lo que la figura NO dice. No dice que el transporte esté alterado en esta enfermedad. Cuando el grupo midió transporte axonal en sentido estricto sobre datos públicos, no encontró nada: ni un resultado significativo y los signos repartidos. Tampoco dibuja velocidades, cantidades ni tamaños reales: no hay una sola cifra en el dibujo, y el número de mitocondrias, su tamaño y su ritmo son ilustrativos.
Figura educativa del grupo; no es consejo médico ni una herramienta diagnóstica.