Fig 1 CMT1 frente a CMT2 1 · 2 · 3: modo · espacio: pausa VCM > 45 m/s
0 10 20 30 40 50 60 38 corte: viene de la médula mielina: una célula de Schwann por internodo núcleo de la célula de Schwann nodo de Ranvier placa motora fibra muscular velocidad de conducción motora (m/s) Esquema, no a escala: grosores, longitudes y la velocidad del pulso son ilustrativos. Las franjas de la regla y el corte de 38 m/s son cifras publicadas (fuentes abajo).
Modo
Nervio sano CMT1 · desmielinizante CMT2 · axonal
Pausa
Mielina íntegra: el impulso salta de nodo en nodo y llega entero al músculo.
Pasa el ratón, el foco o el dedo por una pieza para leer qué es.
De dónde salen las cifras de esta figura
Qué enseña la figura, y con qué seguridad
El corte de 38 m/s es una convención clínica, no una frontera biológica. Harding y Thomas separaron 228 pacientes en tipo I y tipo II según la velocidad de conducción motora del nervio mediano fuera menor o mayor de 38 m/s (Harding y Thomas, Brain 1980 , PMID 7397478; leído el resumen).Las franjas de la regla son de una clínica, en el nervio cubital. En 787 pacientes con CMT, la mayoría de los CMT1A tenían la conducción uniformemente lenta, entre 20 y 25 m/s, y ninguno estaba en el rango intermedio ni en el normal; el grupo «normal» se definió como > 45 m/s. Todos los CMT2A con respuesta motora medible en el brazo estaban en el rango normal, y en muchos la respuesta no se pudo obtener (Saporta et al., Ann Neurol 2011 , PMID 21280073, PMC3058597; leído el texto completo).La regla tiene excepciones, y una cae en el panel del grupo. En la misma serie, los CMT1B (gen MPZ ) tenían o bien una conducción muy lenta (≤ 15 m/s) o bien casi normal: un CMT1B puede quedar por encima de 38 (Saporta et al. 2011).Qué genes caen en cada lado. Los genes de las formas desmielinizantes suelen afectar a proteínas de la vaina, a la respuesta a proteínas mal plegadas, al tráfico endosomal o a factores de transcripción; los de las axonales, a la biología mitocondrial, a las aminoacil-tRNA sintetasas, a chaperonas o al citoesqueleto del axón. Y todas las formas acaban en pérdida axonal progresiva y dependiente de la longitud , que es la que se correlaciona con la discapacidad (Burns et al., Nat Rev Dis Primers 2026 , PMID 41571707; leído el resumen). Por eso el CMT2 se dibuja perdiendo el axón por el extremo más alejado.
Qué se ha simplificado. Una sola fibra motora representa un nervio entero, con seis internodos en vez de cientos. El grosor de la mielina, la longitud de los internodos, la desmielinización en dos tramos concretos, la forma en que se deshace la mielina distal y la velocidad del pulso animado son ilustrativos: la figura no da más cifras que las de la regla. La conducción lenta de CMT1 se dibuja como un pulso que tarda más, sin modelar la conducción por tramos desmielinizados. Los rangos de la regla son de grupos de pacientes y de un nervio concreto; no sirven para clasificar a una persona.
Figura educativa del grupo; no es consejo médico ni una herramienta diagnóstica.